Le congrès de l’ISA 2022 par Barbara Mazzolini

Quelques impressions sur le XVII ème congrès de la Société Internationale d’Amylose à Heidelberg, en septembre 2022

2022 est une année très particulière pour moi. J’ai eu la chance d’être greffée du coeur et du rein le 20 Avril de cette année. Atteinte d’une amylose AL, diagnostiquée en juin 2015, pourtant traitée avec succès (réponse hématologique complète) avec plusieurs lignes de traitement, y compris le merveilleux Daratumumab, la réponse d’organes n’était malheureusement pas au rendez-vous et j’étais en insuffisance cardiaque et rénale sévère;

La greffe m’a permis un nouveau départ et c’est magique!

L’autre événement marquant de cette année fût le XVIIe symposium de l’ ISA qui s’est tenu à Heidelberg du 4 au 8 septembre. C’est un congrès international de la Société internationale d’Amylose (ISA) qui a lieu tous les deux ans et regroupe toute la communauté scientifique autour de cette affection rare, toute formes d’amylose confondues. Je devais y assister pour représenter l’AFCA. Des représentants d’associations de patients d’amylose d’autres pays y assistent, chapeautés par le réseau international, Amyloidosis Alliance.

Après 2 ans de COVID, la perspective d’un événement en présentiel me procurait un sentiment d’excitation et de joie particulière. Quel privilège de pouvoir enfin rencontrer des participants en vrai et de discuter sans écrans interposés!

Malheureusement, une hospitalisation pour une infection (les risques de l’immunosuppression post- greffe!) en a décidé autrement. Heureusement, la France a été dignement représentée par notre directrice Agnès Farrugia et Jean Christophe Fidalgo, administrateur de l’AFCA et président de L’Amyloidosis Alliance. Je me suis donc contentée d’une participation virtuelle à ce même congrès.

D’accord, ce n’est pas pareil qu’une participation en personne, mais un clic sur la plateforme virtuelle de l’événement m’a transportée dans l’amphi de l’Université de Heidelberg pour pouvoir suivre les diverses présentations du congrès, cérémonie d’ouverture et clôture comprises. J’ai été particulièrement émue de voir tous ces chercheurs et médecins au niveau international collaborer et se dédier uniquement à l’amylose. Une vraie « petite famille », cela fait chaud au coeur!

Environ 15000 personnes étaient inscrites en présentiel

Le programme était très serré et les présentations de qualité et passionnantes mais parfois très techniques et difficile à suivre pour le non-spécialiste. Une mention particulière pour les nombreuses contributions des spécialistes des centres de référence d’amylose en France (Sophie Georgin pour l’amylose AA, Franck Bridoux, Arnaud Jaccard et Muriel Roussel pour l’amylose AL, Thibaut Damy, David Adams pour l’amylose cardiaque et ATTR pour en citer que quelques un).

J’ai principalement suivi le programme dédié à l’ amylose AL.

Quelques éléments à retenir du congrès de l’ISA

– Les avancées de la recherche de ces 20 dernières années sont particulièrement encourageantes et contribuent à améliorer la survie et la qualité de vie des patients atteints d’amylose

–  Des standards internationaux de diagnostic et de soin pour les patients atteints d’amylose AL ont pu être mis en place.

Plusieurs molécules et lignes de traitement sont maintenant à disposition. L’amylose AL étant une maladie hématologique, la plupart des traitements visent l’éradication du clone plasmocytaire responsable de la formation de chaines légères en excès qui se déposent sous formes de fibrils amyloïdes dans les tissus d’organes.
–  Le traitement CyBorD (ouVCD) semble le traitement de choix de première ligne. L’étude ANDROMEDA a obtenu des résultats très impressionnants concernant l’efficacité de l’anticorps monoclonal anti CD38, Daratumumab, associé au protocole CyBorD (Endoxan/Velcade/Dexaméthasone).
De plus en plus de patients bénéficient de ce nouveau traitement CyBorD + Daratumumab y compris en première ligne. Ce traitement semble également prometteur concernant la réponse d’organe après une rapide rémission hématologique.

Toutefois, d’autres traitements sont à l’étude pour les patients réfractaires à ces traitements ou en rechute, ainsi que pour les patients avec une atteinte cardiaque sévère, Mayo clinic stade IIIb ou IV (p.ex le Vénétoclax pour les patients avec une translocation 11;14/ plusieurs essais autour d’autres anticorps monoclonaux)
Une meilleure éligibilité des patients traités par autogreffe de cellules souches procure un réel avantage en terme de survie à ces patients. L’autogreffe devient toutefois un traitement de seconde ligne dans la plupart des pays.
–  L’importance d’un diagnostic précoce d’amylose reste une évidence!

Des nouveaux outils et biomarqueurs permettent également une meilleure prédiction des risques de rechute et d’évaluation de la MRD (en détectant la persistance de clones).

Beaucoup d’essais cliniques dernièrement autour des molécules permettant de nettoyer les tissus d’organes des dépôts d’amyloïdes existants. S’ils s’avèreraient concluants, cela représenterait un nouvel espoir pour les patients et un véritable pas vers la guérison de la maladie!

Au plaisir de participer au prochain congrès de l’ISA qui aura lieu en juin 2024 à la Mayo Clinic de Rochester dans le Minnesota USA!

 

Barbara Mazzolini