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28. Quelle est la différence entre insuffisance cardiaque et amylose cardiaque ?

L’insuffisance cardiaque est un syndrome qui regroupe beaucoup de maladies dont l’amylose cardiaque. On est insuffisant cardiaque quand le cœur n’arrive pas à assurer sa fonction de pomper le sang vers les organes à l’effort ou au repos. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque peuvent donc concerner plusieurs maladies. Le traitement de l’insuffisance cardiaque est basé sur des recommandations européennes de l’insuffisance cardiaque. Grâce à ces recommandations la prise en charge de l’insuffisance cardiaque a nettement progressé et s’est uniformisée dans toute l’Europe. Malheureusement, l’amylose est un cas particulier et il est difficile de transposer ces recommandations à la prise en charge particulière des amyloses. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.

29. Quelles sont les conséquences pour mon cœur de l’atteinte amyloïde ?

L’infiltration amyloïde peut aller jusqu’à tripler l’épaisseur du cœur. En fonction du type d’amylose toutes les parois du cœur peuvent être touchées. Les dépôts d’amyloses entourent les cellules cardiaques et les isolent bloquant ainsi leur fonctionnement.
Le cœur va être atteint dans sa fonction principale qui est d’amener le sang aux organes. Un des symptômes le plus fréquent est donc l’essoufflement à l’effort puis au repos. Le cœur malade va entraîner une réaction paradoxale de l’organisme sous perfusé, qui va, dans l’idée d’augmenter sa perfusion, retenir l’eau et sel. D’où une rétention hydrosodée importante qui peut atteindre plusieurs kilos et la survenue d’œdèmes qui prédominent au niveau des jambes et du ventre.
L’amylose peut également toucher les cellules électriques du cœur. Les conséquences sont la survenue de pauses qui peuvent aller jusqu’à l’arrêt du cœur, un emballement du cœur, la non accélération de la fréquence cardiaque à l’effort et la diminution progressive de la fréquence cardiaque au repos.
L’amylose peut également abÎmer les valves cardiaques et entraîner fuites et rétrécissement valvulaire (rétrécissement aortique).
L’amylose peut également toucher le péricarde et entraîner un afflux de liquide autour du cœur. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.

30. Pourquoi les bétabloquants sont dangereux pour mon cœur amyloïde ?

Tous les médicaments qui ralentissent la fréquence cardiaque sont dangereux dans l’amylose. Les bétabloquants sont le plus souvent discutés car ils sont un des meilleurs traitements de l’insuffisance cardiaque. Malheureusement ce n’est pas le cas dans l’amylose, sauf cas particulier.
Le cœur amyloïde est en effet très rigide. Tellement rigide qu’il a du mal à se remplir et que son volume contenu, qui va être éjecté dans la circulation, rétrécit au fur et à mesure que le cœur grossit. Or, le débit cardiaque est dépendant du nombre de battements par minute et du volume éjecté à chaque battement. Donc, si vous diminuez votre fréquence cardiaque tout en ayant un volume fixe (imposé par la rigidité cardiaque dans l’amylose), vous diminuerez d’autant le débit cardiaque. Il est donc important d’adapter la fréquence cardiaque à la sévérité de l’atteinte cardiaque. C’est d’autant plus important qu’avec le temps, la fréquence cardiaque se ralentit du fait de l’atteinte électrique.
Les bétabloquants ont également la propriété de diminuer la contraction des cardiomyocytes et de diminuer la conduction intracardiaque. Or c’est également ce que l’on souhaite préserver dans l’amylose. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.

6. J’ai une amylose AA, est ce que je vais pouvoir être greffé(e) d’un rein ?

On peut bénéficier d’une greffe de rein pour certaines causes d’amylose AA et si l’état du patient le permet. Lorsque la cause est une maladie génétique, que le sujet est jeune et que sa maladie inflammatoire est contrôlée, alors, dans ce cas, le patient va avoir le plus de chance de bénéficier d’une greffe rénale.

11. Est ce que mon espérance de vie va être raccourcie par l’amylose AA ?

L’amylose AA est une maladie grave, surtout si l’atteinte rénale est avancée et que vous êtes dialysé. Il faut voir très régulièrement votre médecin spécialiste, le néphrologue et l’interniste qui soigne votre maladie inflammatoire afin qu’il vérifie qu’il n’y a pas d’aggravation de votre amylose. Le plus important est d’équilibrer l’inflammation chronique en soignant la maladie inflammatoire sous-jacente responsable de l’amylose AA

12. L’amylose AL est-elle héréditaire ?

Non, il s’agit d’une maladie acquise qui survient quand est produit un anticorps monoclonal dont la partie appelée chaîne légère est capable de s’agréger pour former les fibrilles amyloïdes. Cela n’a pas de caractère héréditaire.

13. L’amylose AL est-elle un cancer ?

Même si l’amylose AL est associée dans environ 40% des cas à un myélome qui est un cancer hématologique, elle n’est pas considérée comme un cancer puisqu’il n’y a pas, en général, quand il est associé à une amylose, d’évolution du myélome ou d’augmentation progressive du nombre de cellules anormales dans la moelle osseuse.

14. J’ai une amylose AL, pourquoi mon médecin arrête la chimiothérapie alors qu’il n’y a pas d’amélioration de mes symptômes ?

La chimiothérapie a pour but de faire baisser au maximum le taux de chaînes légères libres dans le sang pour arrêter la formation de nouveaux dépôts d’amylose. Elle ne fait rien sur les dépôts d’amylose déjà présents qui sont, eux, progressivement éliminés par l’organisme. Le traitement est continué assez longtemps pour faire baisser au maximum les chaînes légères et éviter que la maladie ne récidive trop vite. La durée du traitement est en général de 6 à 9 mois.