40. Y a-t-il des effets secondaires au Patisiran ?
Les effets secondaires sont le plus souvent liés à la perfusion, malgré leur limitation par la prémédication.
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30. Pourquoi les bétabloquants sont dangereux pour mon cœur amyloïde ?
Tous les médicaments qui ralentissent la fréquence cardiaque sont dangereux dans l’amylose. Les bétabloquants sont le plus souvent discutés car ils sont un des meilleurs traitements de l’insuffisance cardiaque. Malheureusement ce n’est pas le cas dans l’amylose, sauf cas particulier.
Le cœur amyloïde est en effet très rigide. Tellement rigide qu’il a du mal à se remplir et que son volume contenu, qui va être éjecté dans la circulation, rétrécit au fur et à mesure que le cœur grossit. Or, le débit cardiaque est dépendant du nombre de battements par minute et du volume éjecté à chaque battement. Donc, si vous diminuez votre fréquence cardiaque tout en ayant un volume fixe (imposé par la rigidité cardiaque dans l’amylose), vous diminuerez d’autant le débit cardiaque. Il est donc important d’adapter la fréquence cardiaque à la sévérité de l’atteinte cardiaque. C’est d’autant plus important qu’avec le temps, la fréquence cardiaque se ralentit du fait de l’atteinte électrique.
Les bétabloquants ont également la propriété de diminuer la contraction des cardiomyocytes et de diminuer la conduction intracardiaque. Or c’est également ce que l’on souhaite préserver dans l’amylose. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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22. La recherche sur le traitement des amyloses AL avance-t-elle ?
Le traitement des amyloses AL bénéficie de toutes les avancées faites dans le myélome. L’introduction rapide de toutes les nouvelles molécules a permis de faire passer le taux de réponse de 30% avant les années 2000 à plus de 80% maintenant, certaines comme le bortezomib semblant encore plus actives chez les patients avec une amylose. Beaucoup d’autres sont en développement. La recherche spécifique aux amyloses porte sur les moyens d’éliminer les dépôts plus rapidement que l’élimination lente naturelle. Trois anticorps qui reconnaissent les fibrilles, soit directement soit par l’intermédiaire d’une fixation sur une protéine présente dans les dépôts, la SAP, sont actuellement testés avec des résultats très prometteurs.
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23. On suspecte une amylose cardiaque, pourquoi faire des examens ?
Il est important d’aller jusqu’au diagnostic formel car l’atteinte cardiaque amyloïde est due à plusieurs maladies (amyloses) très différentes pour lesquelles la prise en charge thérapeutique va différer.
Le diagnostic d’amylose cardiaque va donc entraîner une prise en charge spécifique en fonction du type d’amylose pour lutter contre l’infiltration des organes par les fibrilles amyloïdes.
Le diagnostic d’amylose cardiaque va également nécessiter une prise en charge cardiologique particulière différente du traitement classique de l’insuffisance cardiaque. Cette prise en charge va impliquer de revoir le traitement cardiologique et prévenir les complications de cette maladie qui sont malheureusement très fréquentes.
Dans les amyloses cardiaques, la prévention des complications est fondamentale ! Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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24. J’ai une amylose cardiaque, je suis âgé, mon proche est âgé… Quel est l’intérêt d’aller jusqu’au bout du bilan ?
Le bilan est indiqué à partir du moment où le diagnostic va changer la prise en charge. C’est le cas dans cette maladie en cas d’atteinte cardiaque. Pour plus de détails, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
Si le diagnostic est fait notamment chez un patient avec des antécédents cardiologiques, la première étape va être de revoir la totalité du traitement en cours et d’arrêter les médicaments potentiellement néfastes ou inutiles. Puis il va falloir proposer les traitements qui peuvent prévenir les complications. Il n’y a donc pas d’âge limite pour cela.
L’amylose cardiaque est plus fréquente chez le sujet de plus de 60 ans notamment dans les formes à transthyrétine. Pour autant la pathologie peut être héréditaire et donc le bilan pourra avoir des conséquences pour toute la famille (frères, sœurs, enfants, cousins…).
Même à 90 ans, je peux avoir une amylose à transthyrétine héréditaire. Le diagnostic d’amylose sauvage ou sénile ne peut donc se faire qu’en cas d’analyse du gène de la transthyrétine réalisée où aucune mutation n’aura été détectée. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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25. Pourquoi aller dans un centre spécialisé, j’ai un hôpital à côté de chez moi ?
Les amyloses sont des maladies dont la prise en charge et les traitements évoluent jour après jour et très rapidement. Il existe beaucoup de maladies rares et les médecins ne peuvent pas les connaître toutes, ni suivre les dernières nouveautés thérapeutiques. D’autre part, le diagnostic des différents types d’amyloses ainsi que leur prise en charge n’est pas facile. Tout cela nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans les centres experts.
Dans un centre expert, le spécialiste que vous consulterez connaîtra la maladie, sera au courant des dernières avancées et vous proposera le meilleur traitement au moment où vous le rencontrerez.
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26. On m’a déjà fait des examens (échocardiographie, prise de sang…), pourquoi en refaire dans le centre de référence ?
Votre médecin expert sera sûrement amené à refaire quelques examens que vous avez déjà réalisés. La plupart des examens que vous avez réalisés avant d’arriver au centre expert étaient pour identifier l’amylose parmi des centaines d’autres maladies cardiaques. Les examens ne pouvaient donc pas se focaliser à l’amylose.
Dans le centre de référence, tous les médecins ont l’habitude de voir des amyloses cardiaques et tirent beaucoup d’informations des examens réalisés au sein du centre. Les examens que nous réalisons sont très poussés, dédiés à l’amylose et réalisés pour répondre à des questions spécifiques et précises pour nous guider au mieux dans votre prise en charge.
Chaque patient atteint d’amylose cardiaque est différent et nécessite un traitement personnalisé.
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27. J’ai des atteintes cardiaques, on me propose une biopsie cardiaque, n’est-ce pas trop risqué ?
La biopsie cardiaque est un examen de deuxième intention, si votre médecin vous l’a proposé c’est qu’il ne pouvait malheureusement pas faire autrement pour identifier la cause de votre maladie ou adapter votre traitement.
Cet examen se fait sous anesthésie locale. Le médecin va rentrer un petit cathéter (équipé d’une pince microscopique) dans une veine du cou ou de l’aine. Vous ne sentirez que l’anesthésie. Le cathéter sera poussé jusqu’au cœur en suivant vos vaisseaux. Vous ne sentirez rien de particulier. La pince sera déployée et un petit fragment de la taille d’une tête épingle sera retiré. Les complications sont rares mais comme tout examen ou intervention, non nulles. C’est pourquoi il est nécessaire de discuter avec le médecin le rapport bénéfice/risque. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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28. Quelle est la différence entre insuffisance cardiaque et amylose cardiaque ?
L’insuffisance cardiaque est un syndrome qui regroupe beaucoup de maladies dont l’amylose cardiaque. On est insuffisant cardiaque quand le cœur n’arrive pas à assurer sa fonction de pomper le sang vers les organes à l’effort ou au repos. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque peuvent donc concerner plusieurs maladies. Le traitement de l’insuffisance cardiaque est basé sur des recommandations européennes de l’insuffisance cardiaque. Grâce à ces recommandations la prise en charge de l’insuffisance cardiaque a nettement progressé et s’est uniformisée dans toute l’Europe. Malheureusement, l’amylose est un cas particulier et il est difficile de transposer ces recommandations à la prise en charge particulière des amyloses. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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29. Quelles sont les conséquences pour mon cœur de l’atteinte amyloïde ?
L’infiltration amyloïde peut aller jusqu’à tripler l’épaisseur du cœur. En fonction du type d’amylose toutes les parois du cœur peuvent être touchées. Les dépôts d’amyloses entourent les cellules cardiaques et les isolent bloquant ainsi leur fonctionnement.
Le cœur va être atteint dans sa fonction principale qui est d’amener le sang aux organes. Un des symptômes le plus fréquent est donc l’essoufflement à l’effort puis au repos. Le cœur malade va entraîner une réaction paradoxale de l’organisme sous perfusé, qui va, dans l’idée d’augmenter sa perfusion, retenir l’eau et sel. D’où une rétention hydrosodée importante qui peut atteindre plusieurs kilos et la survenue d’œdèmes qui prédominent au niveau des jambes et du ventre.
L’amylose peut également toucher les cellules électriques du cœur. Les conséquences sont la survenue de pauses qui peuvent aller jusqu’à l’arrêt du cœur, un emballement du cœur, la non accélération de la fréquence cardiaque à l’effort et la diminution progressive de la fréquence cardiaque au repos.
L’amylose peut également abÎmer les valves cardiaques et entraîner fuites et rétrécissement valvulaire (rétrécissement aortique).
L’amylose peut également toucher le péricarde et entraîner un afflux de liquide autour du cœur. Pour en savoir plus, lisez les détails sur votre forme d’amylose.
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