Dr. Sophie Georgin-Lavialle
Dr. Sophie Georgin-Lavialle
La protéine SAA est une protéine de l’inflammation donc toutes les situations qui
entraînent de l’inflammation chronique peuvent être pourvoyeuses de production en
excès de SAA
Dans l’amylose AA, c’est une protéine appelée sérum amyloïde A (SAA) qui est produite en excès par le foie. Cette protéine SAA circule en trop grande quantité dans le sang. Elle se replie mal et forme des fibrilles amyloïdes qui se déposent dans les organes.
Les organes les plus touchés par l’amylose AA sont les reins, le tube digestif (estomac et intestins), le foie et les glandes salivaires.
Lire plusLes situations les plus fréquentes sont les infections chroniques (notamment pulmonaires), les rhumatismes inflammatoires chroniques (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrites), les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique), les maladies auto-inflammatoires d’origine génétique, comme la fièvre méditerranéenne familiale et des causes plus rares comme certaines tumeurs.
Les symptômes rencontrés au cours de l’amylose AA sont souvent vagues et peu spécifiques au début.
Lorsque l’atteinte rénale est avancée, les patients peuvent présenter de l’œdème des chevilles, des urines mousseuses et une fatigue importante. Lorsque le tube digestif est atteint, une diarrhée peut être présente.
La complication la plus grave de l’amylose AA est l’insuffisance rénale terminale qui peut nécessiter la dialyse rénale.
Les symptômes de l’Amylose AA peuvent faire penser à tort à des maladies plus fréquentes touchant les reins, le cœur, les poumons, le foie et ainsi retarder le diagnostic d’amylose. En effet, souvent, les patients voient plusieurs médecins avant d’arriver au diagnostic.
La seule façon de faire le diagnostic de certitude d’amylose est de réaliser une biopsie.
Une fois que l’on a trouvé l’amylose dans un organe, il faut savoir de quelle amylose il s’agit par des techniques complémentaires. Dans le cas de l’amylose AA, il faut rechercher dans la biopsie les dépôts de la protéine SAA. On la mesure également dans le sang pour voir si elle circule en excès. On dose également une autre protéine de l’inflammation, la CRéactive Protéine (CRP).
Il est également intéressant de rechercher des taux antérieurs de CRP afin de voir si elle est élevée depuis longtemps ou non.
En général dans l’Amylose AA, l’inflammation existe depuis plusieurs années avant d’aboutir à la formation de l’Amylose.
Dans l’amylose AA, voici les signes cliniques les plus fréquents et les anomalies
biologiques que l’on peut voir :
Au niveau des reins : un gonflement des chevilles, des urines mousseuses, une fatigue. Une prise de sang peut montrer des signes de mauvais fonctionnement des reins.
Au niveau du foie : le volume du foie peut être augmenté malgré des dosages sanguins qui peuvent être normaux ou modérément augmentés.
Au niveau du tube digestif : une diarrhée, du sang dans les selles, des crachats de sang, une perte d’appétit et/ou de poids.
Certains patients peuvent présenter un goitre de la thyroïde, du sang dans les urines encas d’atteinte de la vessie. L’atteinte du cœur n’entraîne généralement aucun signe d’insuffisance cardiaque.
L’objectif du traitement est de diminuer l’excès circulant dans le sang de la protéine mal repliée, la protéine SAA.
Pour éviter que l’amylose s’aggrave, il faut arrêter la production de la protéine SAA par le foie. Cela signifie qu’il faut arrêter l’inflammation, donc soigner la maladie qui entraîne l’inflammation. Pour cela, on dispose de traitements spécifiques en fonction de la maladie inflammatoire : dans la fièvre méditerranéenne familiale, par exemple, on donne de la colchicine à vie.
À ce jour il n’y a pas de traitement efficace qui permette de faire disparaitre les fibrilles amyloïdes déjà constituées dans l’amylose AA.
Enfin, on peut parfois greffer un rein en cas d’insuffisance rénale terminale chez des patients en bon état général par ailleurs.
Le traitement préventif est très important, notamment lorsque les patients ont une maladie génétique auto-inflammatoire depuis leur enfance. Ils doivent prendre un traitement à vie contre l’inflammation pour ne pas développer l’amylose. Chaque année, l’amylose doit être recherchée par une analyse d’urine et de sang.
En cas d’amylose AA confirmée, le patient doit être suivi de près par le médecin qui suit sa maladie inflammatoire, son médecin traitant et un médecin spécialiste de l’amylose AA.