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Amylose TTR

AMYLOSE TTR

Qu’est-ce que l’amylose TTR ?

L’amylose TTR (ATTR) est causée par des dépôts amyloïdes constitués d’une protéine appelée TransThyRétine.

La TTR est produite principalement par le foie. Elle circule dans le sang, où elle transporte l’hormone thyroïdienne et la vitamine A (rétinol), d’où le nom : «Trans-Thy-Rétine».

L’amylose TTR peut être héréditaire ou acquise (non héréditaire). Il est essentiel que le diagnostic de l’amylose ATTR soit précisé par un dépistage génétique.

En effet s’il s’agit d’une forme héréditaire, la famille devra être informée et les membres de la famille qui se révéleront porteurs du gène seront suivis. Ainsi, s’ils développent la maladie, ils seront pris en charge précocement avec le meilleur bénéfice des traitements.

AMYLOSE TTR

Les différentes formes

Amylose hATTR

Amylose héréditaire à Transthyrétine

L’amylose héréditaire à Transthyrétine – hATTR – Formes héréditaires de l’amylose TTR

Ces formes héréditaires recouvrent des expressions qui peuvent être principalement neurologiques ou principalement cardiologiques. Beaucoup de patients présentent un chevauchement de symptômes.

hATTR

hATTR-PN

Polyneuropathie amyloide héréditaire

hATTR-CM

Cardiomyopathie amyloide héréditaire

Amylose wt ATTR

Amylose sauvage

L’amylose cardiaque à transthyrétine sauvage – wt ATTR – Amylose acquise non héréditaire

Dans l’amylose TTR acquise, les dépôts d’amylose sont formés par la protéine TTR anormale, protéine non mutée, dite «sauvage». Cette maladie n’est pas héréditaire. Elle est connue sous le nom d’amylose TTR de type sauvage (Wt ATTR). ..

Wt ATTR