Pr. Gilles Grateau
Amyloses localisées
Certaines formes d’amylose ne concernent qu’un organe
La plupart des amyloses sont caractérisées par l’atteinte de plusieurs tissus et organes, on les nomme ainsi formes systémiques ou, mieux, multisystémiques.
Les formes d’amylose qui ne concernent qu’un organe sont dans la très grande majorité des cas des amyloses AL (ou immunoglobuliniques) . Le dépôt d’amylose formé de chaînes légères d’anticorps se fait ici au contact d’une prolifération de plasmocytes localisée dans un organe en particulier. Il n’y a pas de passage dans le sang de la chaîne légère d’immunoglobuline et, par conséquent, les dépôts ne se constituent pas à distance dans d’autres organes.
Ce sont des maladies exceptionnelles et le diagnostic est rarement évoqué par les médecins qui pensent d’abord à une maladie plus fréquente notamment à une tumeur.
Les symptômes de ces amyloses sont en rapport avec les organes atteints :
Dysphonie, avec une voix qui se modifie progressivement, toux, essoufflement pour
l’atteinte des voies aériennes inférieures (trachée, bronches).
Présence de sang dans les urines, difficultés à la miction, douleur du bas ventre pour les amyloses urinaires.
Comme pour toutes les amyloses le diagnostic repose sur une biopsie des organes touchés. C’est alors le spécialiste en anatomie pathologique qui découvre sur les biopsies qu’il n’y a pas de tumeur, mais des dépôts d’amylose. Ces dépôts sont rarement caractérisés de façon précise en immunohistochimie, technique qui peut permettre de déterminer de quel type d’amylose il s’agit. L’important est de pouvoir affirmer le caractère localisé des lésions et d’être certain qu’il n’y a pas d’amylose dans d’autres organes. C’est l’examen clinique et des examens complémentaires simples qui permettent de répondre au mieux à cette question
Évolution et traitement. L’évolution est très variable et nécessite une surveillance locale par le spécialiste de l’organe touché, par exemple otorhinolaryngologiste en cas d’amylose du larynx et une surveillance générale pour vérifier que l’amylose reste localisée.
Le traitement se discute au cas par cas en fonction du retentissement de l’amylose sur les fonctions de l’organe touché. La chirurgie peut être indiquée pour enlever une partie des dépôts. Pour certaines lésions, on peut aussi utiliser la radiothérapie. Un traitement médical par voie générale est rarement indiqué. Dans certaines formes d’amylose de la vessie on peut mettre en place un traitement médical local.